通过网络或医生,我们可能知道“中枢性尿崩症”主要表现为多尿、多饮、多饮,但我们可能没有仔细感受到“中枢性尿崩症”的危害。
王先生今年32岁。五年前因脑垂体疾病被医院确诊为“中枢性尿崩症”。
根据王先生自己的描述,他每天都想在最糟糕的时候喝水,30分钟内必须喝水一次。
一口就是一杯,喝个不停。你必须一口气喝完。可以用“牛饮”来形容,每天不会少于10升水。
如果1小时内找不到水,就会像蚂蚁一样感到疼痛和烦躁,嘴里会出现白色泡沫。
如果你喝了很多水,你必须经常去厕所。尿量巨大。你没憋两次尿。你刚到厕所门口,尿在裤子上了。当时真的很惭愧。幸好旁边没人。不然真的会被羞辱。
从此,每到陌生的地方,王先生都熟悉他喝水的地方和厕所的位置。
中枢性尿崩症,又称加压素缺乏症和下丘脑性尿崩症,主要由抗利尿激素(ADH)的合成、分泌或转运不足引起。
ADH是垂体合成的。虽然这个脑垂体可能没有鹌鹑蛋那么大,但确实是人体内最复杂的内分泌腺体。当脑垂体受损时,可能是由于肿瘤压迫、外伤或感染,其激素的合成和分泌都会受到影响。
由于抗利尿激素的尿液较少,患者会出现尿液无法浓缩和重吸收的情况,在短时间内排出大量低比重的尿液,即“尿崩症”!
此外,大量的水分不能被身体吸收,患者也会表现出口渴。如果不能及时喝水,就会出现脱水、发热、呕吐、便秘等症状,严重者甚至会出现休克、昏迷等症状。
喝了很多水,经常上厕所,但还是止不住烦渴的症状,中枢性尿崩症患者陷入了无尽的恶性循环。
抗利尿激素降低是中枢性尿崩症的主要原因。目前,醋酸去氨加压素(DDAVP)在许多国家被推荐为中枢性尿崩症的一线治疗药物。
醋酸去氨加压素是抗利尿激素的衍生物。其结构与天然加压素相似,但缺少一个“氨基”。正是这种微小的结构变化,使去氨加压素起效更快,效价更高,疗效更稳定。
根据药效学研究结果,醋酸去氨加压素的作用时间为6 ~ 11小时,而加压素的作用时间仅为2 ~ 6小时,去氨加压素的血管收缩能力较弱。
也就是说,醋酸去氨加压素在降低血管压力的同时,具有更强的抗利尿作用,可以产生更长时间的抗利尿作用,对人体的刺激更小。
根据医生的意见,上述王先生后来采用了醋酸去氨加压素治疗。虽然他还是喜欢喝水,但是喝水的次数已经大大减少了。现在他可以坚持2~3小时不喝水,也不会感到钻心的疼痛。
醋酸去氨加压素给王先生带来的最大好处是,他终于可以坐长途汽车了,而且在路上也不需要经常上厕所。
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