心肌疾病 常常说心肌病，请问，这到底是个什么样的病？

今天，让我们来看看这些心肌病是什么样子的。

作者是何金山

来源:医疗心血管频道

心肌病，故名，是由心肌结构或功能异常引起的心脏病。通常我们有缺血性心肌病和非缺血性心肌病的名称。我们这里讨论的心肌病是指非缺血性心肌病。

图1:1分类说明:AHA和ESC心肌病

图2: ESC语句定义心肌病

关于心肌病的分类，美国心脏协会和欧洲心脏学会都做出了官方的科学声明。个人认为ESC2008版的申报规定更明确，临床应用更广泛。对于以下分类，我们也遵循ESC的声明。

在ESC说法中，心肌病是这样定义的，是指心脏结构或功能异常引起的心脏病，冠心病、高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病引起的心脏病除外。

这里需要注意的是，没有高血压、冠心病或心脏瓣膜病就不能再诊断心肌病，需要仔细评估上述疾病是否能完全解释心脏结构和功能的异常。如果没有，结合进一步的检查和评估考虑心肌病的诊断。

然而，这种评估很难在临床实践中实施。比如肥厚型心肌病合并高血压患者，如果心肌肥厚不明显，没有恶性心律失常、猝死家族史、基因检查等明确的辅助鉴定，往往很难区分是哪种原因导致患者心肌肥厚。

图3:心肌病的分类3:电子稳定控制系统版本

根据ESC的说法，心肌病分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制性心肌病和未分类心肌病。在每个大类下，又可细分为家族遗传或非家族遗传。

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从心肌病的分类可以看出我们目前对心肌病认识的局限性和不足。例如，HCM和扩张型心肌病是根据心脏形态学分类的，而扩张型心肌病是根据心脏功能分类的，并保留了未分类心肌病的概念。这个分类的完善只是告诉我们，要全面研究和了解心肌病，还有很长的路要走。

一个

肥厚型心肌病

HCM是最常见的心肌病类型，人群中超声检查率约为1/500，多为常染色体显性遗传。HCM是年轻人猝死的一个重要原因。

HCM在超声和磁共振成像上都有特征性表现，其主要特征是心肌不对称肥大，主要伴有隔膜。也有心尖肥厚型心肌病的报道。心肌肥厚后，左心室腔变小，左心室流出道变窄。心室收缩后，快速血流通过流出道，导致前二尖瓣向隔膜侧移动，这就是所谓的SAM征。

图4: HCM超声和磁共振成像结果，红色箭头标记明显肥厚的间隔心肌

2

扩张型心肌病

DCM常以心脏增大和心力衰竭为特征，人群发病率为1/2500，是导致心力衰竭的第三大原因，也是心脏移植最常见的原因。

DCM可由多种原因引起，包括感染。)，酒精，心脏毒性药物，免疫系统疾病，甲亢等。没有找到明确病因的称为原发性扩张型心肌病，DCM是遗传因素造成的25-40%。

DCM常见的三种并发症是心力衰竭、心律失常和栓塞，具有典型的“一大两小四弱”特征，即心腔扩大、瓣膜相对较小、壁薄、壁运动减弱。

图5: DCM超声心动图表现，A、C、D均显示明显的心腔扩大，B显示间隔与后壁呈直线，运动明显减弱

三

限制性心肌病

至于RCM，是从心脏的病理生理功能来定义的一个概念，是指室壁刚度增加，顺应性降低，导致心室充盈压增加，舒张功能降低。RCM可以由一系列原因引起，具体原因往往难以确定。

RCM可能出现在DCM或HCM的晚期，糖原累积病、血色病、心肌淀粉样变性、心内膜弹力纤维变性、心内膜纤维化和嗜酸性心肌炎均可导致RCM。RCM超声显示双腔明显增大，但双腔不大，壁厚也在正常范围内。

图6: RCM超声显示两侧明显增大，心电图P波高且宽，与此重合。心肌活检显示心肌纤维增厚、紊乱，类似HCM

四

致心律失常性右心室心肌病

ARVC氏症有特征性的病理表现，即心肌被纤维性脂肪组织替代，这是年轻男性猝死的重要原因。ARVC主要涉及右心室，也有报道说它涉及左心室。目前，ARVC的影像学特征主要集中在右心室，主要表现为右心室壁变薄、右心室扩张、室壁瘤等。。典型的ARVC心电图患者可见到特征性的ε波，易合并室性心动过速，多起源于外膜。

图7: arvc超声和磁共振成像结果，显示右心室扩张和动脉瘤形成

图8: ARVC心电图，室内传导延迟，ε波，心室速度

五

未分类的心肌病

原则上，其他被确定为心肌病但不包括在上述任何分类中的患者可以被称为未分类心肌病。在ESC声明中，目前未分类的心肌病主要包括左心室致密化不全和应激性心肌病。我们主要讨论左室下部致密化不全。

LVNC是由心肌致密化过程的障碍引起的，其特征是左心室心肌中有丰富的小梁和隐窝，这些隐窝与左心室腔相通。隐窝主要分布在左心室的顶端、侧壁和下壁。2001年，LVNC诊断标准提出，要求非致密心肌/致密心肌>:2 .然而，左心室小梁增大和隐窝形成并不是LVNC的独特表现，HCM、扩张型心肌病和缺血性心肌病患者存在不完全性，在诊断LVNC时应加以鉴别。

图9: lvnc超声显示左心室膜不均匀，形成广泛的小梁和隐窝，隐窝与左心室相通

以上是心肌病最基本的分类和影像学表现。只有整体把握，细节探索，才能一步一步深入了解心肌病！

引用

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3.马龙·BJ、麦肯纳·WJ、丹尼尔·GK、卡彭伯格·卢杰、库恩·HJ、塞德曼·塞、沙阿·PM、斯潘塞·WH三世、斯皮里多·P、腾卡特·FJ、威格尔·埃德；美国心脏病学院基金会任务

临床专家共识文件工作组；欧洲心脏病学会实践指南委员会。美国心脏病学会/欧洲心脏病学会关于肥厚型心肌病的临床专家共识文件。美国心脏病学会临床专家共识文件和心肌疾病分类工作组的报告。欧洲心脏病学会实践指南委员会。Eur Heart J 200324:1965-1991.

4.特发性扩张型心肌病。N Engl J Med 1994331:1564-1575.

5.《限制性心肌病》。N Engl J Med 1997336:267-276.

6.遗传性心肌病。N Engl J Med 2011364:1643-1656.

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