特应性皮炎被称为特应性皮炎、遗传特应性皮炎、BESNIER ' s PRURIGO(BESNIER ' s PRURIGO)、泛发性神经性皮炎等,是一种慢性、复发性和瘙痒性皮肤病。
多在婴幼儿时期发病,不同年龄阶段有特征性表现。容易合并其他特应性疾病,如过敏性鼻炎、过敏性哮喘或对多种食物过敏等,因此近年又称为特应性皮炎综合征。本病在发达国家儿童中患病率高达15%~30%,成人则为2%~10%;中国1~7岁城市儿童2.78%。男女比例1∶1.4。85%在1岁内发病,95%在5岁前发病。患病率近年有明显增加趋势。
病因和发病机制
病因和发病机制目前还不完全清楚,与遗传、皮肤屏障功能障碍、细胞免疫机能异常、金黄色葡萄球菌定植、变态反应、皮肤刺激和机体反应性异常有关。半数以上患者有特应性家族遗传史;皮肤水屏障及微生物屏障功能障碍,表皮脂类总量降低、成分异常,透皮水丧失量(TEWL)增加,角质层含水量降低,容易出现干皮症、表皮裂隙,容易继发感染,也更利于变应原的穿透。部分患者皮肤屏障功能障碍与表皮丝聚蛋白基因缺陷及皮肤抗菌肽数量减少有关。
特应性皮炎患者存在着细胞免疫机能低下,对各种感染的易感性增加。其中金黄色葡萄球菌定植增加会诱发或加重本病。特应性皮炎患者易发刺激性皮炎及变态反应;皮肤痒阈降低,出汗、羊毛、化纤衣物都易引起瘙痒。存在环核苷酸代谢异常,机体接受外界刺激时,cAMP磷酸二酯酶水平过高,引起cAMP水平不能正常升高,造成肥大细胞及嗜碱性粒细胞更易脱颗粒,释放炎症介质,诱发炎症。
特应性皮炎存在Th1/Th2/Th17/调节T细胞失衡。急性期Th2细胞活化为主,产生IL-4、13等细胞因子诱导B细胞产生IgE,导致肥大细胞、嗜碱性粒细胞脱颗粒及嗜酸性粒细胞浸润;慢性期则呈Th2细胞、Th1细胞、Th17、Th22细胞混合浸润,而以Th1细胞占优势。
临床表现
临床表现同湿疹,但不同年龄段的皮损分布有特征性表现:婴幼儿期(0~2岁):于生后2个月左右在面部、头部或四肢伸侧出现急性湿疹样改变,表现为红斑、丘疹、水疱、渗出、糜烂和结痂。继发感染时可出现脓疱、脓痂。婴儿期的特应性皮炎又称为婴儿湿疹。
儿童期(2~12岁):可为婴儿期的延续,也可能为首发。分为湿疹型和痒疹型二型。皮疹多位于肢体屈侧皮肤,尤其是肘窝和腘窝,表现为亚急性或慢性湿疹,或四肢伸侧和背部的痒疹样损害。
青少年及成人期:表现为泛发神经性皮炎样改变,广泛苔藓化。通常全身皮肤明显干燥,伴有剧烈瘙痒。可以伴发过敏性鼻炎、过敏性哮喘,过敏性胃肠炎、荨麻疹、白内障、青光眼、斑秃等。
实验室检查
外周血嗜酸性粒细胞可以升高或正常,血清总IgE可以升高或正常。特异性变应原如花粉、尘螨、牛奶等过敏原检测(点刺试验、划痕试验或血清变应原特异IgE检测)可以阳性。组织病理学特点同湿疹。
诊断和鉴别诊断
可以采用英国特应性皮炎协作组1994年制订发表的Williams诊断标准诊断。需要排除疥疮、湿疹、脂溢性皮炎、变应性接触性皮炎、鱼鳞病、银屑病、淋巴瘤、免疫缺陷相关性湿疹等。婴儿脂溢性皮炎一般累及头面部(尤其面中部)及腋部、尿布区,一般在生后一月内明显,可持续数周至数月,多在半岁左右自愈。
鱼鳞病也可以表现为皮肤干燥,但其典型皮损为鱼鳞状屑,有家族史,无特应性皮炎特点。Wiskott-Aldrich综合征、Netherton综合征、Job综合征(又称为高IgE复发感染综合征)等免疫缺陷病相关性湿疹多有反复感染表现,化验血液及免疫学异常。
治疗和预防
1.基本治疗仔细查找并避免可能诱因及加重因素。合理洗浴,水温不可太高,时间要短,5~10分钟即可。洗浴时勿剧烈搓擦皮肤。使用刺激性小的洗涤用品,不用碱性强的肥皂或浴液。浴后使用适当的保湿剂。忌辛辣食物及已知敏感食物。调整居室内相对湿度为50%~60%,温度维持25℃左右。
新衣服先洗后穿,去除甲醛等织物处理剂,多漂洗去除肥皂、洗衣粉、香料等残留。穿宽松的纯棉衣物,贴身衣物最好不带颜色,不穿羊毛或化纤衣物。剪短指甲。避免过度出汗及过热等。
2.局部治疗
(1)保湿剂:如尿素软膏,凡士林等,以缓解皮肤干燥、恢复屏障功能。
(2)肾上腺糖皮质激素类药物:依然是最常用有效的外用药,适合中、重度皮损的治疗。躯干或四肢皮损选用中效或强效外用肾上腺糖皮质激素类药物;面部、颈部、阴部及皱褶部位及儿童建议选用弱效者。注意不良反应。
(3)钙调神经磷酸酶(calcineurin)抑制剂:适用于2岁及以上轻、中度患者短期或长期间歇使用。
(4)其他抗感染药物:包括中药软膏,炉甘石洗剂等,没有激素的副作用,适合轻、中度皮炎。
(5)外用抗生素:适合有继发细菌感染时使用。
3.系统治疗
(1)内用抗组织胺类药物与肥大细胞膜稳定剂如氯雷他定、西替利嗪等,可以缓解瘙痒及红斑充血。
(2)中药制剂:如复方甘草酸苷、雷公藤多苷等,用于皮损占体表面积30%以上或局部治疗不能控制的患者。
(3)肾上腺糖皮质激素:一般不应该系统应用。对应用其他治疗无效,急性泛发的患者可以短期应用,并逐渐减量,减量同时加强其他治疗,以避免反跳。
(4)免疫抑制剂:仅在重症患者,常规治疗无效,经严格选择的患者使用。
预后
多数在青春期前后明显缓解,也有一部分延续终身或遗留成年人手部湿疹。严重并发症,如疱疹性湿疹可以危及生命。约30%的婴幼儿患者发展为哮喘。
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