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[轻量级社区用户讨论]
群群之歌:阿公五项正常吗?专注于诊断
达维亚:亚急性海绵状脑病?
老花眼:临床进行性痴呆,在DWl中有多个皮质线样高信号,在基底节中有斑片状高信号,在中有轻度高信号和肿胀丅2W。克雅氏病(克雅氏病,朊病毒感染)应首先考虑。
138****6648:结合症状、体征、影像考虑CJD,脑电图可发现三相波。
Docbyz:嗯,考虑到CJD,稍微年轻一点。
叶鱼:谢谢。克罗伊茨费尔特-雅各布病在临床上被认为是。
老花眼回复叶鱼:此病病程不超过一年,不建议活检。有传染性,类似疯牛病,叫人疯牛病!
梅花鹿:学!案子已经收了!
【最终诊断】克雅氏病
[相关知识点]
克雅氏病是一种罕见的传染性脑病,主要发生在50至70岁之间。感染者可能有睡眠障碍、人格改变、共济失调、失语、视力丧失、肢体和肌肉萎缩、肌阵挛、进行性痴呆等症状,发病一年内死亡。该病有染色体家族遗传倾向,并有克雅氏病(可能与牛海绵状脑病有关)的新报道。这种疾病的病理特征包括主要在小脑和大脑皮层的海绵状变性和朊病毒的出现。
诊断
1、诊疗的一般原则
①病史
A.进行性神经精神障碍
B.病程≥6个月
C.常规检查不会引发其他疾病
D.没有医源性暴露史
②临床表现
A.早期精神症状(抑郁、焦虑、冷漠、退缩、妄想)
B.持续性疼痛(疼痛和/或感觉异常)
C.无秩序
D.肌阵挛、舞蹈症、肌张力障碍
E.痴呆
③临床检测
A.脑电图中没有典型的散发性克雅氏病波形(每秒出现一次的三相周期复波),或未检测到脑电图
B.磁共振质子密度相显示双侧丘脑后结节高信号
④扁桃体活检阳性
⑤诊断
A.确诊:①a和vCJD神经病理学诊断(广泛空囊泡改变和脑和小脑中“花瓣样”PrP斑块沉积)
B.临床诊断:有①、②、③或①、④中任意四项
C.疑似诊断:有①、②、③ A中任意4项。
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