我们通常所说的高血压大多是指病因不明的原发性高血压。在诊断原发性高血压之前,必须排除可能导致继发性高血压的因素。继发性高血压的常见病因包括肾脏疾病、内分泌性高血压、药物性高血压、血管性高血压、脑部疾病、“白大衣”现象、其他如妊娠高血压。内分泌性高血压主要由肾上腺疾病引起,如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症和先天性肾上腺增生。在最近的华东内分泌论坛上,来自中国科技大学第一附属医院的叶山东教授为与会者指出了常见肾上腺疾病高血压的诊断思路。《国际糖尿病》现在安排如下:

一个

原发性醛固酮增多症

1.1

临床特征

①高血压伴低钾血症

②碱性尿+碱血症

③阵发性或持续性肌无力或瘫痪。

肾功能集中障碍,多尿、夜尿、多饮、多饮。

1.2

辅助检查

①停用影响肾素的药物后。),血浆肾素活性显著降低或血管紧张素ⅱ水平显著降低,血浆醛固酮水平显著升高,提示该病。

②血浆醛固酮与血浆肾素活性之比大于50,高度提示原发性醛固酮增多症。

③生理盐水应激试验:有助于疾病的诊断。

④卡托普利试验:简单,具有一定的鉴别价值

⑤体位刺激试验、肾上腺静脉采血和CT/MRI检查有助于确定腺瘤或增生。

⑥血钾正常的患者:高钠试验:240 mmol/天× 4 ~ 6天,正常人/原发性高血压患者高钠后醛固酮下降。

⑦生理盐水静脉滴注负荷试验:早晨空腹式状态,仰卧,滴注生理盐水2000 ml×4小时,静脉滴注前后测血Adlo,抑制正常人/原发性高血压患者血Adlo < 221 ng/l;原醛患者血液中Adlo大于221 ng/l,未被抑制

8卡托普利试验:25毫克

方法:在一般食物卧位过夜后,于次日8:00空采血测血压。取血后立即口服卡托普利,继续躺2小时。上午10:00,在卧位采血,测定醛固酮、血浆肾素活性和血管紧张素浓度。

临床意义:在正常人或原发性高血压患者中,服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制至416 pmol以下,而原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮未被抑制。

⑨肾上腺影像检查:

同位素胆固醇碘化物肾上腺扫描:一侧肾上腺为放射性浓缩-腺瘤,两侧为放射性浓缩-双侧增生。

b超:无创,无放射性,便宜。可作为第一筛定性定位检查方法,可显示直径> > 1 cm的腺瘤。

CT:直径< < 8 mm的肿瘤可以检出,但偶尔直径> > 1 cm的肿瘤由于腹膜后脂肪较少,无法与肾上腺相比。醛:正常或双侧弥漫性增大

⑩肾上腺静脉插管采血

患者在插管前保持躺着超过8小时。血样取自双侧肾上腺静脉和肾静脉下方的下腔静脉。醛固酮比值和醛固酮/皮质醇比值 contra > 2.0,说明醛固酮在患病侧优先由肾上腺分泌,为APA。否则就是BAH。

皮质醇增多症

2.1

临床特征

①80%的患者伴有高血压

②向心肥胖,月圆脸,血淋淋的样子,头发增多,皮肤纹紫,骨质疏松

③血和尿中游离皮质醇升高

④血浆游离皮质醇节律测定:节律消失

⑤小剂量地塞米松抑制试验:不被抑制

2.2

定位和病因诊断

①大剂量地塞米松抑制试验

②肾上腺b超、CT或MRI

③蝶鞍的影像学表现

④岩下窦静脉采血

⑤尿游离皮质醇优于皮质醇,是最有效的初检方法

结果判定为正常:20 ~ 90μ g/dl,库欣> 150μ g/dl

⑥生化检查:昼夜节律消失是库欣综合征的独特表现。午夜血液皮质醇更显著:当血液皮质醇高于1.8 μ g/dl 时,诊断灵敏度为100%。

⑦病因诊断

鉴别异位促肾上腺皮质激素综合征与垂体库欣病或影像学检查阴性的库欣病,定位异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤有重要意义。

岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素比值≥2,提示为库欣病。

促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的局部诊断有时相当困难,其临床表现相似。

影像职业不一定是病灶:库欣病垂体病变常为微腺瘤或无明显病灶,正常人MRI检出垂体微腺瘤的比例超过10%。

影像学阴性垂体肿瘤:从岩下窦静脉采血或手术探查。

内分泌功能检查有一定的假阴性率和假阳性率,不同病因功能检查的结果有一定的交叉。

嗜铬细胞瘤;嗜铬细胞瘤

3.1

临床特征

①阵发性或持续性或交替性高血压、低血压:血压急剧升高,伴有剧烈头痛、心悸、多汗、脸色苍白、心动过速、恶心、乏力,持续数分钟或数天,发作间歇,血压正常。

②有高血压三联征的报道:特异性94%,敏感性91%。

③6“h”:高血压、头痛、多汗、代谢亢进-,高血糖和心悸或心动过速。

④体检:消瘦、多汗、心动过速、直立性低血压。

3.2

影像检查

①B超作为最简单无创的检查方法,应该是首选,但b超检查与检查者的经验和水平有关,客观性较差。b超阴性但临床怀疑的患者可以做CT。MRI的意义与CT相似:CT增强时,肿瘤可增强,T2加权MRI可见高信号。

②MRA或CTA作为术前检查可以了解肿瘤与血管的关系,对于大肿瘤患者应作为常规检查。

电脑断层检查核磁共振检查

③MIBG是诊断嗜铬细胞瘤最特异的检查,但有一定的假阴性率。由于MIBG是全身嗜铬细胞瘤的特异性扫描,术前应进行MIBG,排除肾上腺外的嗜铬细胞瘤。

先天性肾上腺增生

先天性肾上腺增生是一组由类固醇激素合成催化过程中酶的缺乏引起的疾病,属于常染色体隐性遗传疾病。酶缺乏导致皮质醇合成和分泌减少,垂体促肾上腺皮质激素分泌增加,激素前体积聚。典型的临床表现为皮质醇分泌不足、促肾上腺皮质激素水平代偿性升高、双侧肾上腺增生和色素沉着。

高糖皮质激素综合征的临床表现为:常伴有高血压和低钾血症

17 α羟化酶缺乏;11β-羟化酶缺陷。

先天性肾上腺增生,无高血压和低钾血症;

21 α羟化酶缺陷:男性化伴或不伴失盐;3α-羟类固醇脱氢酶缺陷:肾上腺功能不足加男性女性化,女性男性化;20,22-碳链酶缺陷:肾上腺功能严重不足,出生后很快死亡。

临床表现结合基因检查即可确诊。

摘要

高血压是一种常见病,且患病率不断上升,危害极大。继发性高血压多为“可治愈”疾病,应注意相关线索,及时调查。继发性高血压的种类很多,尤其是与肾上腺疾病相关的高血压的鉴别比较复杂,需要进行全面的功能评估和定位,并尽可能明确病因。

专家介绍

野山东

一级主任医师、教授、博士生导师

中国科技大学第一附属医院内分泌科主任

中华医学会糖尿病分会会员

中国微循环学会糖尿病与微循环专业委员会委员

安徽省医学会内分泌分会主席

安徽省医学会糖尿病分会副会长

安徽省临床检验中心副主任

曾任安徽省医学会内科分会主席

主编专著6部,第一作者或通讯作者发表医学论文400余篇,其中SCI期刊论文40余篇

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