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幼年强直性脊柱炎 【六.一】幼年型强直性脊柱炎,你了解吗?

约有10%的强直性脊柱炎患者在16岁前首次发病,医学上称为幼年强直性脊柱炎(JAS)。JAS在儿童慢性关节炎中的比例为15%~20%,在青少年脊柱关节病中的比例为1.4%~16.8%。

这种疾病是一种结缔组织疾病,其特征是骶髂关节和脊柱关节的慢性炎症。临床表现为腰痛、僵硬,患者约一半的肢体关节也可受到影响。男性更频繁。其特点是首先累及周围关节,尤其是不对称的下肢关节,然后进入较长的缓解期,往往出现在脊柱关节受累发病后5~10年。

01

疾病的原因

与成人AS相似,其病因尚不清楚。目前认为患者有遗传易感因素,是由一些环境因素(如病毒、细菌等)引发的。).在环境因素方面,最近的研究表明,它与一些细菌或其他微生物感染有关,例如,一些肺炎克雷伯菌菌株可能会引发这种疾病。

02

临床表现

以四肢关节炎常为首发症状,但下肢关节受累较上肢明显,如髋、膝、踝关节受累,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限,常见单侧或不对称关节受累。

周围肌腱病是JAS的特征性表现,最常见受累肌腱是跟腱和足底筋膜的腱端,可发生在脊柱和骶髂关节症状出现前数年。

轴位受累可在发病时出现,但大多数儿童仅在发病数月至数年后出现,主要表现为腰骶或胸背部疼痛和压痛、脊柱运动障碍、晚期脊柱僵硬或固定、胸部扩张运动受限。

关节外表现可能包括高烧、疲劳、贫血、淋巴结病、葡萄膜炎、心血管和肺部疾病以及神经系统并发症。

此外,全身症状可能包括低烧、疲劳、食欲不振、消瘦和发育障碍。

03

JAS比强直性脊柱炎更难诊断

首先,典型的X线骶髂关节炎发病数年后才能见到,而脊柱病变一般在25岁以上。※.

另一方面,这一时期儿童骶髂关节处于发育过程中,其X线表现难以解释,很难通过影像学检查达到早期诊断。※.

因此,对于不能确诊,但腰部、骶髂关节、髋或膝、踝关节、跟骨、坐骨结节等部位有简单反复疼痛,腰部僵硬的患儿,家长应定期复查,随访时间为5 ~ 10年。※.

04

阻止

结婚前,了解男女双方的父母兄弟姐妹,是否有夜间腰痛、晨僵、脚跟痛、下肢关节炎、驼背等强直性脊柱炎的体征,尽量避免夫妻双方患强直性脊柱炎。

检查易感基因(包括HLA-B27、B60等。),如果夫妻双方都有相同的易感基因,影响下一代的概率会增加。如果易感基因检测为阴性,孩子的患病率就会降低。孩子出生后,也要检测他的HLA基因。

避免肠道、尿道、上呼吸道感染等诱因,少吃被细菌污染的食物,预防腹泻、排尿困难、尿频、发热、咳嗽。定期拜访风湿病学家,以避免延误诊断和治疗。

参考文献:

高文,有益开卷:求医,2002(8)

小于正。实用医学杂志,2002,18(2):119-120

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